سردرد همی کرانیای حمله‌ای: علائم،انواع، تشخیص و درمان آن

همی-کرانیای-حمله-ای

سردردهای حمله‌ای یک نیمه جمجمه گروه نادری از سردردهای خوش خیم محسوب می‌شوند که از نظر بالینی شبیه سردرد خوشه ای هستند، ولی به درمان های معمول پیشگیری کننده کلاستر پاسخ نمی دهند.

علائم


سردردهای همی کرانیای حمله ای از نظر بالینی دارای خصوصیات مشابهی از نظر درد و علائم و نشانه های همراه با سردرد خوشه ای اند ولی از نظر زمانی کوتاه مدت تر و مکررتر هستند و به طور شایع تری در خانم ها بروز می کنند و به خوبی به درمان با ایندومتاسین پاسخ می دهند.

انواع


درد نیمه جمجمه ای حمله ای مزمن (CPH) با یک سیر بدون بهبودی، اولین نوع توصیف شده از این دسته دردهاست.

نوعی دیگر از سردرد همی کرانیای که با دوره های بهبودی همراه است نیز توضیح داده شده که تحت عنوان درد نیمه جمجمه ای حمله ادواری نامیده می شود. همی کرانیای حمله ای مزمن می تواند به دنبال همی کرانیای حمله ای ادواری ایجاد شود. گاهی پاسخ به ایندومتاسین ناقص است که می تواند ناشی از مصرف ناکافی ایندومتاسین باشد و در کل دوز 150 میلی گرم یا بیشتر به صورت خوراکی یا رکتال برای کنترل اولیه درد لازم است و سپس در ادامه، دوز پایین تری نیاز می باشد. یکی از تفاوت های مهم بین سردرد خوشه ای و سردردهای حمله ای نیمه جمجمه فقدان شیوع بالاتر آن در آقایان است. در حقیقت نسبت شیوع سردرد در خانم ها نسبت به آقایان 3 به 1 است. شروع معمولاً در بزرگسالی است، گرچه شروع آن در دوران کودکی نیز گزارش شده است

تفاوت همی کرانیای حمله ای مزمن و همی کرانیای حمله ای ادواری


وجود موارد مشابه فامیلی بیماری همی کرانیای حمله ای مزمن و همی کرانیای حمله ای ادواری در خانواده بسیار اندک است. در 21 درصد موارد، در فامیل مبتلایان شرح حال میگرن قطعی وجود دارد. تنها یک شرح حال فامیلی مثبت سردرد خوشه ای را داشته است. سردرد منحصراً یکطرفه و در اکثر بیماران بدون جابجا شدن به سمت مقابل است.

 حداکثر درد معمولاً در ناحیه ی چشم، شقیقه، ناحیه ماگزیلاری و ناحیه پیشانی است و در نواحی گردن، اکسی پوت و ناحیه رترواوربیت کمتر گزارش شده است. گاهی درد به شانه و بازوی همان سمت تیر می کشد. معمولاً درد به صورت ضرباندار، تیر کشنده و سوراخ کننده توصیف می شود و شدت آن از حد متوسط تا بسیار شدید و طاقت فرسا متفاوت است. همچنین در بین حملات بیماران از احساس نامطبوعی در محدوده درد شاکی اند، حین حملات درد، بیمار ترجیح می دهد به حالت نشسته، و بی حرکت قرار گیرد و یا در حالت دراز کش به شکل جنینی باشد، البته به ندرت بعضی بیماران مثل آنچه که در سردرد خوشه ای می بینیم مرتباً راه می روند.

در همی کرانیای حمله ای مزمن، حملات 40-1 بار در روز تکرار می شوند، با این حال تفاوت بسیار زیادی بین حملات عود وجود دارد. تکرار حملات خفیف از 14-2 بار در روز متفاوت است و حملات شدید 40-6 بار تکرار می شوند. اکثر بیماران 15 بار یا بیشتر حمله را در روز ذکر می کنند. حملات سردرد معمولاً بین 25-2 دقیقه (در محدوده بین 12-2 دقیقه) طول می کشند. در همی کرانیای حمله ای ادواری تعداد حملات روزانه بین 30-2 بار  در روز هستند که بین 30-3 دقیقه طول می کشند. طول دوره سردرد بین 2 هفته تا 5/4 ماه طول می کشد، در حالیکه دوره بهبودی 36-1 ماه طول می کشد.

هر دو وضعیت همی کرانیای مزمن و ادواری با سردردهای شدید ناتوان کننده ضرباندار یا سوراخ کننده که محدود به ناحیه شقیقه و چشم است و با علائم سیستم اتونوم در همان سمت مشابه با آنچه در سردرد حمله ای رخ می دهد، همراه هستند. هر دو همی کرانیا دارای تظاهرات مشابه می باشند که شامل سردردهای متعدد کوتاه مدت روزانه، حملات شباه، عود حملات با مصرف مشروبات الکلی و پاسخ کاملی به درمان با ایندومتاسین است. همی کرانیای حمله ای مزمن از نوع ادواری بواسطه الگوی زمانی درد متفاوت است. نوع ادواری با حملات مجزا و دوره های بهبودی مشخص می شود، در حالیکه نوع مزمن حملات به طور مزمن و بدون بهبودی ادامه می یابند.

 بنابراین همی کرانیای حمله ای ادواری با سردرد خوشه ای ادواری (ECH) قابل اشتباه است چون هر دو دارای دوره های فعال سردردهای ناتوان کننده ای هستند که چندین بار در روز عود می کنند، با اختلال اتونومیک همزمان در همان سمت درد همراه هستند و با دوره هایی از تسکین درد مجزا می شوند. هر دوی همی کرانیاهای حمله ای مزمن و ادواری ممکن است در حین خواب نیز رخ دهند و هر دو ممکن است با مصرف الکل تحریک و ایجاد شوند. همی کرانیای حمله ای دوره ای را می توان بواسطه تکرار بیشتر حملات، کوتاهتر بودن طول هر حمله سردرد و پاسخ دادن کامل آن به درمان با ایندومتاسین از سردرد خوشه ای ادواری تمیز داد. همی کرانیای حمله ای مزمن را نیز بایستی از سردرد خوشه ای مزمن افتراق داد.

تشخیص و درمان


بسیار مهم است که بیمار را مثل انواع دیگر سردرد، با دقت زیاد معاینه نموده و هر ضایعه ارگانیک و ساختاری را در کرد. هر بیمار با احتمال همی کرانیای حمله ای بیاستی یک تصویربرداری مغزی از جهت رد علل ثانویه سردرد داشته باشد. مقلدهای ساختاری سردرد همی کرانیای حمله ای مزمن عبارتند از آدنوم هیپوفیز پاراسلار، کیست ماگزیلاری، انفارکت اکسی پوت، گانگلیوسیتومای با منشأ حفره سلا، عفونت هرپس زوستر افتالمیک، مالفورماسیون های عروقی وریدی شریانی، مننژیومای سینوس کاورنوس، تومور لوب فرونتال و تومور پان کاست ریه. ام آر آی روش تصویر برداری انتخابی محسوب می شود که دارای حساسیت تشخیصی بسیار بیشتری از سی تی اسکن برای تشخیص تومور و مالفورماسیون های عروقی است.

بر طبق تعریف درمان همی کرانیای حمله ای مزمن به ایندومتاسین به طور کامل پاسخ می دهد. معمولاً درمان با (50 میلی گرم) ایندومتاسین هر 12 ساعت شروع می شود. در آنهایی که به صورت نسبی به درمان پاسخ می دهند برای پاسخ بهتر 200-150 میلی گرم روزانه ایندومتاسین تجویز می کنیم. اکثر بیماران به دوز 150 میلی گرم روزانه پاسخ برجسته ای می دهند و علائم سردرد کاملاً قطع می شود. معمولاً اثرات مفید درمان در عرض 48 ساعت اول دوز کافی ایندومتاسین حادث می شوند.

 بندرت و در معدودی از بیماران دوزهای بالایی تا 300 میلی گرم ایندومتاسین برای کنترل سردرد نیاز می باشد. در صورت فقدان پاسخ به ایندومتاسین بایستی احتمال وجود سردردهای مشابه با همی کرانیای حمله ای مزمن با علل ارگانیک زمینه ای را مطرح کرد. عوارض گوارشی مصرف دراز مدت ایندومتاسین مهمترین مشکل درمانی است. عوارض جانبی گوارشی را می توان به طور معمول با بلوک کننده های رسپتورهای هیستامین تیپ II، یا بلوک کننده های پمپ پروتون و پروستاگلاندین ها کنترل کرد. میزوپروستور با دوز 200-100 میلی گرم چهار بار در روز در پیشگیری از زخم های معده ناشی از داروهای ضدالتهاب غیر استروئیدی بسیار مفید است. بسیاری بیماران دچار همی کرانیای حمله ای مزمن نیاز به مصرف دراز مدت ایندمتاسین دارند.

آنهایی که مبتلا به همی کرانیای حمله ای دوره ای هستند، نیاز به درمان برای دوره های کوتاه دارند و بعضی بیماران می توانند ایندومتاسین خود را بدون عود سردرد قطع کنند. بعضی بیماران ناچارند به خاطر عوارض ایندومتاسین دارو را قطع کنند. اگر نتوان از ایندومتاسین برای درمان همی کرانیای حمله ای مزمن سود جست، مهارکننده های سیکلیک اکسیژناز در بعضی بیماران باعث تسکین درد می شوند. بعضی پزشکان دارای تجربیاتی از پاسخ مناسب به سلکوکسیب در بیمارانی هستند که نمی توانند مصرف ایندومتاسین را تحمل کنند.

سردرد کلاستر علامتی: علائم ، تشخصیص و درمان

سردرد-کلاستر-علامتی

سردرد کلاستر علامتی، سردردهای شبیه به سردرد کلاسترند که ناشی از یک سری ضایعات ساختاری مغزی زمینه ای می باشند. بر طبق گزارشات، بیماری های مننژیوم پاراسلار، آدنوم هیپوفیز، ضایعه کلسیفیه در محدوده بطن سوم، آنوریسم بخش قدامی شریان کاروتید، تومور اپیدرموئید ناحیه کلایووس که به ناحیه سیسترن سوپراسلار گسترده شده باشد، آنوریس های شریان ورتبرال، کارسینوم نازوفارنکس، مالفورماسیون شریانی وریدی بزرگ نیمکره مغزی در سمت سردرد و مننژیوم بخش فوقانی نخاع سرویکال بوده که علائم سردرد خوشه ای را تقلید کرده اند و سردرد خوشه ای علامتی را سبب شده اند. با این حال بایستی زمانی که علائم شکل غیر معمولی داشته باشند تشخیص سردرد خوشه ای علامتی مد نظر قرار گیرد

تظاهرات بالینی غیر تیپیک


  • فقدان ادواری بودن تیپیک، مشابه آنچه در سردرد خوشه ای دوره ای دیده می شود. به عبارتی دیگر سردردها بیشتر در شکل سردرد کلاستر مزمن خود را نشان می دهند.
  • عدم تسکین کامل درد و وجود درجاتی از سردردهای زمینه ای در بین حملات سردرد.
  • عدم پاسخ و یا پاسخ نامطلوب به درمان هایی که در سردرد خوشه ای ایدیوپاتیک کاربرد دارند مثل استنشاق اکسیژن یا مصرف ارگوتامین.
  • وجود علائم عصبی غیر از میوز و پتوز در اینگونه بیماران.

تفاوت  سردرد خوشه ای با نورالژی تریژمو


نورالژی تریژمو یک درد کوتاه مدت تیر کشنده محدود به شاخه های دوم و سوم عصب تریژمو است. شایع ترین محل های درد در ناحیه فک تحتانی واطراف آن به خصوص در محدوده زاویه فک، یا ناحیه اطراف اوربیت، در محدوده شاخه دوم عصب تریژمو می باشند. وجود نقاط حساس به درد در ناحیه صورت، که تحریک آن ها باعث ایجاد حملات شدید درد صورت می شود، علامت تشخیصی (کارکترستیک) نورالژی تریژمو است. بر خلاف افراد دچار سردرد خوشه ای که ممکن است ترجیح دهند نواحی دردناک را فشار دهند تا به درجاتی از تسکین درد برسند، افراد مبتلا به نورآلژی تیژمو ترجیح می دهند هیچ گونه لمسی در ناحیه صورت وجود نداشته باشد. نورالژی تریژمو در افراد بالاتر از 50 سال شایع تر است . هر حمله آن تنها برای چند ثانیه طول می کشد.

تشخیص


یک معاینه عصبی دقیق در این بیماران الزامی است. کاهش رفلکس کورنه آل و سایر علائم درگیری عصب زوج  V و نشانه های درگیری سایر اعصاب کرانیال را بایستی به دقت جستجو کرد. بسیاری از بیماران مبتلا به سردرد خوشه ای علامتی، دچار ضایعات پاراسلار (به خصوص اطراف بخش دیستال شریان کاروتید در ناحیه سینوس کاورنوس جایی که فیبرهای حساس به درد عصب تریژمو و اعصاب سمپاتیک و پاراسمپاتکی به همدیگر ملحق می شوند) بوده اند. سردردهای شبیه به کلاستر نیز پس از ترومای سر و صورت وقتی که آسیب عصب تریژمو وجود دارد نیز گزارش شده است.

درمان


درمان حملات حاد سردرد خوشه ای

حملات حاد سردرد، دارای شروع ناگهانی و طول مدت کوتاه هستند، بنابراین بایستی تدابیری که سریع الاثر باشند صورت گیرد. تنها عواملی که سریعاً به محل ایجاد درد برسند، در درمان حملات حاد سردرد خوشه ای مؤثرند. ضددردها و ارگوتامین خوراکی که در میگرن مؤثرند در سردرد کلاستر مؤثر نیستند، چرا که سرعت شروع اثر آن ها نسبتاً کند است  و در دردهای سردرد خوشه ای شدید و کوتاه مدت تأثیری ندارند. مؤثرترین روش تسکین، استنشاق اکسیژن و تزریق زیر جلدی سوماتریپتان است. سوماتریپتان استنشاقی، زولمی تریپتان استنشاقی و خوراکی نیز استفاده می شود.

اکسیژن

درمان با اکسیژن با دوز پیشنهادی استنشاقی 7 لیتر در دقیقه به مدت 10 دقیقه از طریق ماسک صورت همزمان با شروع سردرد است. حدود70-60 درصد بیماران به اکسیژن پاسخ می دهند، اثری که در عرض 5 دقیقه ظاهر می شود. در بعضی بیماران اکسیژن بیشتر باعث تأخیر در شروع حمله می شود تا اینکه سردرد را کاملاً از بین ببرد. اکسیژن دارای خاصیت برجسته انقباض عروق مغزی است و باعث کاهش آزاد سازی CGRP حین حملات سردرد کلاستر می شود.

سوماتریپتان

در مطالعه ای دیده شد که 74 درصد بیماران در عرض 15 دقیقه پس از شروع درمان با درمان سوماتریپتان زیر جلدی بدون درد شده اند. با تزریق زیرجلدی سوماتریپتان، تسکین سردرد بسیار سریع و در عرض 5 دقیقه رخ می دهد. دوز پیشنهاد شده 6 میلی گرم زیر جلدی است. افزایش دوز دارو از 6 میلی گرم به 12 میلی گرم باعث افزایش سرعت اثر و یا افزایش درصد پاسخ دهنده ها به دارو نشده است. اثر سوماتریپتان خوراکی کندتر از شکل زیر جلدی دارو است و لذا روش مناسبی برای درمان حملات سردردکلاستر نیست.

عوارض مصرف مکرر داروی سوماتریپتان زیر جلدی در درمان حملات کلاستر، در 28 درصد بیماران گزارش شده است که از نظر کیفی مشابه با بیمارانی بوده که درمان دراز مدت میگرن را انجام داده بودند. این عوارض با افزایش تکرار مصرف سوماتریپتان فزونی نیافته بود. از نظر بالینی، هیچ اثری روی علائم حیاتی بیمار، یافته های EEG و آزمایشگاهی فرد نداشته است. تسکین سردرد (کاهش شدت سردرد از بسیار شدید، شدید یا متوسط به سردرد خفیف یا بدون درد) درعرض 15 دقیقه در 96 درصد حملات درمان شده مشاهده گردیده است.

هیچ موردی از تاکی فیلاکسی یا افزایش تکرار حملات در مصرف دراز مدت دارو دیده نشده است. در کل، درمان با 6 میلی گرم سوماتریپتان بصورت زیرجلدی در دراز مدت، روش درمانی مؤثر و قابل تحمل حملات حاد سردرد کلاستر محسوب می شود. مصرف سوماتریپتان خوراکی بصورت درمان پیشگیری به میزان 100 میلی گرم سه بار در روز، هیچ اثری روی تکرار و مدت حملات سردرد خوشه ای نداشته است. مصرف سوماتریپتان در بیماران مبتلا به بیماری های ایسکمی قلب (IHD)، یا پرفشاری خون کنترل نشده، ممنوع است. هم اکسیژن و هم سوماتریپتان باعث کاهش CGRP در ورید ژوگولر خارجی حین حملات سردرد کلاستر می شوند ولی ترکیبات مخدر چنین اثری را ندارد. در مطالعه ای دیگر مصرف 20 میلی گرم سوماتریپتان استنشاقی در هر بار مصرف از مصرف تزریق زیرجلدی سوماتریپتان در تسکین درد اکثر بیماران دچار حملات سردرد خوشه ای، به میزان کمتری مؤثر بوده است.

اسپری بینی زولمی تریپتان

مزیت هایی همچون سرعت شروع اثر، راحتی مصرف و فقدان عوارض نامطبوع چشایی، اسپری بینی زولمی تریپتان را به عنوان دارویی جذاب برای حملات حاد خوشه ای مطرح کرده است. در یک مطالعه 78 درصد بیماران دچار حمله حاد سردرد خوشه ای در عرض 15 دقیقه با این دارو تسکین یافته اند و 46 درصد آن ها در عرض 10 دقیقه به این تسکین رسیده اند. سریع الاثر بودن، قابل حمل بودن (بر خلاف اکسیژن) و راحتی مصرف (بر خلاف تزریق زیر جلدی سوماتریپتان) مصرف استنشاقی زولمی تریپتان را به عنوان یک داروی بسیار برجسته در درمان حملات حاد خوشه ای مطرح کرده است.

قرص های زولمی تریپتان

زولمی تریپتان اولین داروی خوراکی از دسته تریپتان می باشد که در درمان حملات حاد سردردهای خوشه ای دوره ای مؤثر بوده است. زولمی تریپتان (5 و 10 میلی گرمی)، تسکین دهنده سردرد خوشه ای در عرض 30 دقیقه متعاقب مصرف در بیماران دچار سردرد خوشه ای دوره ای است و به خوبی توسط بیماران تحمل می شود. زولمی تریپتان در بیماران دچار سردرد خوشه ای مزمن، اثر درمانی تسکین دهنده درد ندارد. سی دقیقه تأمل برای رسیدن به تسکین درد در بسیاری از بیماران غیر قابل قبول است.

دی هیدروارگوتامین

دی هیدروارگوتامین به شکل تزریقی و استنشاقی در آمریکا در دسترس است و در تسکین حملات سردرد خوشه ای مؤثر می باشد. تزریق وریدی دی هیدرارگوتامین باعث تسکین درد در عرض کمتر از 10 دقیقه می شود در حالیکه تزریق عضلانی و شکل استنشاقی آن زمان بیشتری نیاز دارد.

ارگوتامین

ارگوتامین فقط به شکل قرص یا شیاف در دسترس است و عملاً در درمان سردردهای حاد خوشه ای کاربرد ندارد، چرا که شروع اثر آن با تأخیر است و تا شروع اثر ضددرد آن، سردرد خوشه ای به طور خود به خودی بهبودی یافته است. ولی بعضی بیماران بهبودی نسبتاً سریعی را با مصرف شیاف ارگوتامین حس می کنند. در کل مصرف خوراکی یا شیاف ارگوتامین در درمان حاد حمله کلاستر اثر بخشی برجسته ای ندارند که به خاطر تأخیر شروع اثر این داروهاست.

 بی حس کننده‌های موضعی

در گزارشاتی قطره های بینی لیدوکائین که به صورت موضعی مصرف می شوند، مؤثر بوده است. معمولاً قطره های 4 درصد لیدوکائین توصیه می شود. به بیماران گفته می شود که به صورت درازکش به حالت طاق باز خوابیده، سر را به اندازه 30 درجه به سمت عقب و به سوی کف زمین خم کرده و آن را به سمت سردرد بچرخانند. قطره بینی معادل یک میلی لیتر لیدوکائین 4 درصد در بینی چکانده می شود و می توان 15 دقیقه پس از دوز اول نیز آن را تکرار کرد. اثر بخشی دارو تنها به خاطر اثر بی حسی موضعی آن می باشد که مهار کننده جریان احساس درد در ناحیه ی مخاط بینی و عقده اسفنوپالاتن و در حقیقت کاهش فعالیت آوران در سیستم تریژمینال است. گاهی اسپری بینی لیدوکائین یا پنبه آغشته نیز مورد استفاده قرار می گیرد. با این حال بسیاری از پزشکان، لیدوکائین را به عنوان روشی مطمئن برای تسکین درد نیافته اند.

ضددردها و مخدرها

ضددرد ها و مخدرها ارزش کمی در درمان حملات حاد سردرد خوشه ای دارند، از آنجایی که سردرد خوشه ای کوتاه مدت و به خودی خود بهبود یابنده هستند، مصرف داروهای ضددرد خوراکی در اکثر موارد بیهوده است چرا که رسیدن به حد مطلوب سطح خونی این داروها بعد از تسکین خودبخودی سردرد رخ می دهد. مصرف مکرر آن ها نیز باعث عادت مصرف می شود. در اکثر بیماران نیازی به مصرف مخدرها نیست. در بیماران مبتلا به بیماری های عروق کرونری که در آن مصرف آگونیست های 5-HT1B/1D ممنوع است، می توان از اسپری های بینی بوتورفانول (استادول) جهت تسکین درد استفاده نمود.